Victor Eisenmenger (1864-1932) che per primo la descrisse, è una patologia
caratterizzata da ipertensione polmonare e da shunt destro-sinistro.
Le malattie congenite principali che portano alla sindrome di E. sono :
- difetto del setto interventricolare in genere di ampie dimensioni
- dotto arterioso persistente
- difetto del setto interatriale
- canale atrioventricolare che comprende il difetto del setto atriale, il
difetto del setto interventricolare e alterazioni delle valvole atrioventricolari
(mitrale e tricuspide)
In queste malattie, all'inizio, il flusso sanguigno scorre dal cuore sinistro al
cuore destro o da un vaso arterioso (con sangue ben ossigenato) ad un
vaso arterioso polmonare (con sangue poco ossigenato) e viene denominato
shunt sinistro-destro.
A causa dell'incremento del flusso di sangue nell'arteria polmonare e nei
suoi rami, comincia ad aumentare la pressione in questi vasi e gradualmente
si sviluppano alterazioni a carico della loro parete che portano ad un aumento
della resistenza vascolare e a incremento ulteriore della pressione polmonare
(ipertensione polmonare).
La relazione tra flusso di sangue, resistenza vascolare e pressione
sanguigna è : pressione = flusso x resistenza
Quando la pressione polmonare supera quella sistemica, si ha l'inversione
dello shunt (shunt destro-sinistro). Il sangue poco ossigenato si mischia
quindi con quello ben ossigenato facendo diminuire la quantità di ossigeno
nella circolazione sistemica che può portare alla comparsa di cianosi.
I sintomi che mostrano gli animali con sindrome di E. sono intolleranza
all'esercizio, dispnea (respiro difficoltoso), cianosi, convulsioni, sincope.
All'ascoltazione del cuore si può udire un secondo tono forte (provocato
dalla chiusura della valvola aortica e polmonare) e anche un suo sdoppiamento
per la presenza di ipertensione polmonare che ritarda la chiusura della valvola
polmonare.
Qualche volta si può anche udire un soffio sistolico alla base del cuore (dato
dal difetto del setto intervenrìtricolare) mentre raramente è presente un soffio
diastolico da insufficienza della valvola polmonare.
