le sue numerose varianti a tre presentazioni anatomiche principali :
1) ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare sottoaortico
2) ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare sottopolmonare
3) ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare lontano dalle
grandi arterie
Nel ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare
(DIV) sottoaortico il sangue ossigenato, che proviene dal ventricolo sinistro
e raggiunge il ventricolo destro attraverso il DIV, entra in percentuale
maggiore in aorta perché questo vaso è più vicino al difetto interventricolare.
La malattia si sviluppa in modo differente se è presente o meno la stenosi
(restringimento) della valvola polmonare.
Con stenosi polmonare (la forma più frequente nell'uomo) il flusso di sangue
che entra nell'arteria polmonare è diminuito (ipoafflusso polmonare), mentre
la quantità di sangue poco ossigenato che va in aorta è aumentata, configurando
una situazione simile alla tetralogia di Fallot.
In assenza di stenosi polmonare, si ha un quadro simile alla patologia del
difetto del setto interventricolare dove una maggiore quantità di sangue
ossigenato entra nell'arteria polmonare (iperaflusso polmonare).
Nel ventricolo destro a doppia uscita con difetto interventricolare
(DIV) sottopolmonare (detto complesso di Taussig-Bing) il DIV è più
vicino all'arteria polmonare ed il sangue proveniente dal ventricolo sinistro
(sangue ossigenato) entra di preferenza in questo vaso mentre una quantità
minore va in aorta con un quadro simile a quello della trasposizione delle
grandi arterie con difetto del setto interventricolare.
Queste presentazioni possono ulteriormente variare per l'esistenza di altre
anomalie : nell'uomo le più frequenti sono la stenosi subaortica e la coartazione
dell'aorta.
Con una tale varietà di quadri anatomici, anche i sintomi clinici sono variabili :
si può andare dalla comparsa di cianosi subito dopo la nascita nel VDDU con
difetto sottopolmonare, alla cianosi più tardiva in quello con difetto sottoaortico.
La prima parte del ventricolo destro a doppia uscita al seguente link
http://www.infocardiovet.com/2013/05/ventricolo-destro-doppia-uscita-nel.html
,
